特发性正常压力脑积水的组织化管理_邢岩

上传时间:2018-03-23 浏览次数:


导语

        特发性正常压力脑积水(iNPH)典型三联征:步态障碍、认知障碍、小便障碍,早期识别给予手术治疗可有效逆转病情改善患者生活质量。但因多见于老年人,常与其他老年人常见疾病如阿尔茨海默病、帕金森病、血管性痴呆等混淆,早期识别及鉴别诊断确实不易。中国微循环学会神经变性病专委会脑积水学组特与《老年医学与保健杂志》联手推出一系列iNPH专题,就iNPH诊断、管理、治疗等详细阐述,希望对各位专家同道有所帮助,也欢迎大家批评指正。

       

特发性正常压力脑积水的组织化管理

作者:邢岩
中国医科大学航空总医院神经内科,北京 100012
文章来源:老年医学与保健 2018年第 24 卷第 1 期


 
         特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是为数不多治疗效果较好的疾病之一,早期诊断和手术干预可显著改善 iNPH 患者预后,但目前国内临床医师对 iNPH 的认识整体上还不够充分,漏诊误诊率较高,治疗水平较低。因此提高临床医师对 iNPH 的鉴别、诊断和治疗水平,是早期诊治和全程管理的核心因素。

        iNPH 常见于老年人,以步态不稳、轻度认知障碍/痴呆和尿急迫/失禁为主要临床表现。影像学可表现为脑室扩大但颅内压正常或轻度升高,无蛛网膜下腔出血和脑膜炎等。但若单凭临床表现不足以诊断与评估 iNPH 是否能从手术中获益,因为 iNPH 的每个初始症状可能有多种潜在的病因,脑室扩大既可能是由脑积水引起也可能是由脑萎缩引起,故脑积水和脑室扩大不能等同。此外,尽管所有的 iNPH 患者都伴随脑室扩大,但并非所有脑室扩大的老年人都患有iNPH。

       基于 iNPH 多见于老年人,常合并其他共病,使得诊断和鉴别诊断变得错综复杂,而手术的效果得益于术前正确的评估和诊断。运用组织化的管理方法对iNPH 患者进行系统化管理,将有助于提高 iNPH 的诊疗水平。根据多年的 iNPH 诊疗经验,笔者认为可以从以下 5 个方面进行统筹管理。

1临床评估

        1.1 神经系统关键特征 iNPH 定义为特发性,故应充分了解病史中可能涉及引起交通性脑积水的原因,如:脑膜炎、脑炎、脑外伤、蛛网膜下腔出血和放射性脑损伤。头围增大也应作为一个危险因素,因可能提示先天性所致。除了临床比较明确的病例,如蛛网膜下腔出血住院过程中继发脑积水或其他继发性脑积水都应更仔细评估,给予相应的手术治疗。一些临床症状如痉挛、反射活跃或其他上运动神经元损害体征并非iNPH 的典型表现。iNPH 症状是对称性的,因此若仅表现为偏侧体征需怀疑是否其他疾病可能。
       
       1.2 起始症状 iNPH 的起始症状通常隐匿,至少 6 个月后症状才逐渐明显,有些患者和家属直到突发事件发生后(如跌倒和手术后症状改变)才认识到症状。仔细询问病史有助于识别起始症状的性质。
 

       1.3 步态评估 iNPH 患者查体可无严重的感觉障碍或肌力下降,但存在姿势与反射异常,出现步态障碍。能通过 10 m 行走试验、步宽、步距、整体旋转 180°所需步数及双足步态评估步态障碍。推荐使用步态评估量表及起立-步行计时测验 [1] 评估 iNPH 的步态障碍,该方法可提供量化标准。

       1.4 膀胱功能失调 iNPH 膀胱功能失调通常表现为尿急与难以控制膀胱排空。早期患者可经历尿急而非尿失禁,或如厕前控制不住尿及滴尿尿湿裤子,常见夜间尿频。患者通常能够认知自己需排尿并且关心自己的偶然尿失禁情况。若感知不到尿急迫或尿湿裤子而不自知的尿失禁并非 iNPH 的特征。

       1.5 认知障碍 iNPH 引起的痴呆包括情感淡漠、少动、白日困倦、精神运动迟缓和其他额叶皮层下功能失调。可与其他痴呆重叠包括处理账务困难,正确口服药物、驾驶和履约困难。而表达/理解/语言受损、命名受损、失认、即刻回忆能力下降(即使给予提示也不能回忆)、幻觉、辨认亲属或朋友困难应考虑其他原因引起的痴呆可能。

       1.6 神经影像 尽管所有的iNPH患者都伴有脑室扩大,但并不是所有脑室扩大的老年人都患有 iNPH,神经变性病脑萎缩也能导致脑室扩大。神经影像检查有助于增加或减少对 iNPH 的怀疑,但不能单靠神经影像诊断或排除 iNPH。
脑室扩大程度可通过 Evans'指数进行量化,国际和日本指南均以 Evans'指数>0.3 作为脑室扩大 [2-3],但部分研究显示正常老年人群的Evans'指数上限为>0.33[4]。
磁共振能比电子计算机断层扫描提供更多详细的信息,也可以避免辐射。高场强磁共振可以更好地辨别导水管狭窄,相位对比磁共振能判定导水管脑脊液流速,有助于预测导管分流手术的价值。

2 在 iNPH 特殊试验前治疗其他疾病
       
       iNPH 多见于老年人,存在很多共病可能,常见如帕金森综合征、阿尔茨海默病及血管性痴呆等,基础疾病如冠心病、高血压和前列腺增生等,这些疾病也有步态障碍、认知障碍或膀胱功能异常,从而使病情复杂化。建议当共病不能解释所有临床症状时考虑iNPH 可能,进一步进行 iNPH 相关评估。同时在评估前要治疗一些可治性疾病,如纠正冠心病心功能不全以减少混杂因素。

3 进行 iNPH 特殊测验预测可能的治疗反应

       脑脊液动力学是诊断评判脑积水手术预后的关键技术,包括简单的脑脊液腰穿放液试验(Tap 试验)和复杂的 Rout 试验等。Tap 试验可观察放液前后患者步态的改变,操作简便、创伤小、安全性高,推荐作为 iNPH 患者诊断的关键方法,但敏感性和特异性较低。若 Tap 试验后不能确定但仍高度怀疑 iNPH,可以行持续腰大池引流(external lumbar drainage, ELD),能显著提高敏感性和准确率 [5]。脑脊液动力学测试主要监测脑脊液流出的抵抗力(Rout)与脑脊液流出的传导力(Cout)等参数,Rout 值升高可判断术后的反应性,与 Tap 试验结合后能进一步提高预测率 [6]。颅内压持续监测则能得到脑脊液基础压、压力波和脉冲压等数据。

4 外科手术分流

       外科手术是 iNPH 的有效治疗措施。若非伴有严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶及腹腔感染等禁忌症,一经诊断为 iNPH 应尽早手术治疗。手术方式主要包括脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术、腰大池-腹腔分流术及内镜下第三脑室造瘘术等。常见的手术并发症有手术操作相关的及分流装置相关的并发症等 [7],需要注意防治。

5 纵向随访
   
       推荐于术后 2 周、1 个月、3 个月、6 个月及 12个月,由神经内外科医师共同参与进行纵向随访,因该时间段内并发症发生率较高,对于分流失败及感染的患者应增加随访次数。随访期间应对步态、认知功能、尿便功能、日常生活能力和头部影像学检查等进行评估。之后如果没有症状变化可以每年定期复查评估。有症状变化时随时就诊,及时评估是否需要调压。

6 小结

       我国iNPH规范诊疗工作和世界起步较早的美国、日本与瑞典 [8] 等国家仍存在很大差距。即便是较大医院的 iNPH 中心也没有纳入神经心理和康复团队等要素,神经内外科分而治之的情况并不少见。为进一步整合资源,规范我国 iNPH 诊疗,笔者建议可以借鉴国外分级诊疗的方式,建立初级和综合(高级)iNPH 中心。初级 iNPH 诊疗中心人员配备包括神经内外科医师、神经心理测评师、康复师、影像科医师与专业护士,进行头颅 CT、结构磁共振检查及 Tap 试验。综合(高级)中心建议在初级中心的基础上增加药剂师、神经电生理人员和心理社会工作者。神经外科能进行 ELD 及 Rout 等较为复杂的术前评估,影像科能开展一些要求比较高的颅脑功能磁共振检查。神经内科医师应熟练掌握 iNPH 诊断及鉴别诊断、临床主征检查及磁共振特点,熟悉脑脊液放液实验操作和评定,对术后患者进行定期随访;神经外科医师要熟练掌握多种 iNPH 手术;神经心理医师负责进行神经精神状态评估,参与认知康复的计划制定等;康复治疗医师负责制定康复方案;药剂师负责对患者临床用药如精神症状药物进行监测,开发新的 iNPH 治疗药物(如对最近提出的碳酸酐酶抑制剂治疗 iNPH 进行大样本观察)等;神经电生理人员能够协助进行脑脊液动力学监测;影像科医师可以提供多种形式的结构和功能影像学检查;专业护士通晓 iNPH 认知、步态和膀胱障碍等方面护理内容,对 iNPH 患者及家属进行专业的健康宣教;心理社会工作者全程关心患者的经济状况、心理、诊疗、出院后如何回归社会以及如何参与地区活动等。iNPH 中心的建立可以提供系统化的专业咨询、适当的检查诊断、合理的治疗、周到的护理以及康复回归社会等一系列服务内容。

       分级中心建立后,需要一定的运行规范和合理的相互转诊机制。初级中心经结构影像及放液试验后仍不能明确诊断或治疗有困难的患者可转至综合(高级)iNPH 中心进行更深入复杂的评估,经外科分流后可留在综合(高级)中心纵向随访或转回初级中心随访。各中心有专门人员负责本中心病例数据的登记上传,也有专家定期对中心工作进行考核,以确保其规范化,从业人员应有相关专业资格认证。欧洲已经运行的iNPH患者规范化标准化认证是很好的范式。

       分级 iNPH 诊疗中心的建立是新生事物,呼吁医政管理部门和学会加强行业管理及制度资格标准化工作,支持 iNPH 事业发展。

参考文献

[1] Thurman DJ, Stevens JA, Rao JK, et al. Practice parameter:Assessing patientsin a neurology practice for risk of falls (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology [J]. Neurology,2008, 70 (6): 473-479.
[2] Relkin N, Marmarou A, Klinge P, et al. Diagnosing idiopathicnormal-pressure hydrocephalus [J]. Neurosurgery, 2005, 57(3 Suppl): S4-16.
[3] Mori E, Ishikawa M, Kato T, et al. Guidelinesfor managementof idiopathic normal pressure hydrocephalus: second edition [J].Neurol Med Chir (Tokyo), 2012, 52 (11): 775-809.
[4] 中国医师协会神经外科医师分会. 中国脑积水规范化治疗专家共识(2013 版)[J]. 中华神经外科杂志, 2013, 29 (6): 634-637.
[5] Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, et al. The value oftemporary external lumbar CSF drainage in predicting the outcome ofshunting on normal pressure hydrocephalus [J]. J NeurolNeurosurg Psychiatry, 2002, 72 (4): 503-506.
[6] Halperin JJ, Kurlan R, Schwalb JM, et al. Practice guideline:Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shuntingand predictors of response: Report of the Guideline Development,Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology [J]. Neurology, 2015, 85 (23):2063-2071.
[7] 郑佳平, 陈国强. 原发性正常压力脑积水 [J]. 中华老年医学杂志, 2014, 33 (3): 333-336.[8] Williams MA, Malm J. Diagnosis and Treatment of IdiopathicNormal Pressure Hydrocephalus[J].Continuum (Minneap Minn),2016, 22 (2 Dementia): 579-599.
 
 

作者简介:


   
                    邢岩教授iNPH研究团队参加第九届ISHCSF年会进行学术交流合影(居中者为邢岩教授)
 
        邢岩,北京协和医学院医学博士,现任中国医科大学航空总医院神经内科主任,主任医师、副教授、硕士生导师,兼任神经医学中心副主任、内科党总支书记。擅长认知与运动障碍相关神经系统变性病诊疗,尤专注于特发性正常压力脑积水研究,对脑血管病、顽固头痛头晕及抑郁焦虑睡眠障碍等神经系统常见病亦有丰富的诊疗经验。2015 年曾赴美国康奈尔大学记忆障碍中心和纽约头痛中心学习。现任中国微循环学会神经变性病专业委员会第一届委员会常委、常务副秘书长、青委会主任委员、脑积水学组主任委员;北京神经变性病学会副会长;中华医学会北京分会神经病学专业委员会委员;中航工业医院协会神经内科专业委员会主任委员;国家科技库专家;北京医学会鉴定专家等。主持省部级科研课题 3 项,参与 10 余项国家级科研课题,获航空工业科技成果进步奖二等奖 1项、三等奖 2 项。担任多家杂志审稿专家,发表专业论文 40 余篇。
 
 
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